بیماری خون میلوزیس چه تعداد از آنها با سرطان خون میلوئیدی مزمن زندگی می کنند و چگونه مرحله بیماری بر امید به زندگی تأثیر می گذارد. مکانیسم پیشرفت بیماری

تا همین اواخر ، به طور کلی پذیرفته شده بود که لوسمی میلوئیدی مزمن بیماری است که بیشتر در مردان مسن رخ می دهد. اکنون پزشکان به این نتیجه رسیده اند که زنان و مردان هر دو شانس برابر برای قربانی شدن این بیماری را دارند. چرا این بیماری رخ می دهد ، که در معرض خطر است و آیا می توان آن را درمان کرد؟

اصل بیماری

در بدن انسان ، مغز استخوان مسئول فرآیندهای خون سازی است. بدن خون در آنجا تولید می شود - گلبول های قرمز ، پلاکت ها و لکوسیت ها. بیشتر همولنف لکوسیت ها. آنها مسئول مصونیت هستند. سرطان خون میلوئیدی مزمن منجر به شکست این فرایندها می شود.

در شخصی که از این نوع سرطان خون رنج می برد ، مغز استخوان لکوسیت هایی با آسیب شناسی تولید می کند - متخصصان سرطان آنها را بلاست می نامند. آنها قبل از بلوغ شروع به تکثیر غیرقابل کنترل می کنند و مغز استخوان را ترک می کنند. در حقیقت ، این ها لکوسیت های "نابالغ" هستند که نمی توانند عملکردهای محافظتی را انجام دهند.

به تدریج از طریق عروق به تمام اندام های انسان منتقل می شوند. گلبول های سفید خون نرمال پلاسما به تدریج کاهش می یابد. خود انفجارها نمی میرند - کبد و طحال نمی توانند آنها را از بین ببرند. سیستم ایمنی بدن انسان ، به دلیل کمبود لکوسیت ، از مبارزه با مواد حساسیت زا ، ویروس ها و سایر عوامل منفی جلوگیری می کند.

علل بیماری

در اکثریت قریب به اتفاق موارد ، جهش ژنی ، جابجایی کروموزومی ، که معمولاً "کروموزوم فیلادلفیا" نامیده می شود ، منجر به بروز لوسمی میلوئیدی مزمن می شود.

از نظر فنی ، فرآیند را می توان به شرح زیر توصیف کرد: کروموزوم 22 یکی از قطعات را از دست می دهد ، که با کروموزوم 9 جوش می خورد. قطعه ای از کروموزوم 9 به کروموزوم 22 متصل می شود. به این ترتیب ژن ها عملکرد نامناسبی دارند و سپس سیستم ایمنی بدن.

کارشناسان می گویند که بروز این نوع سرطان خون نیز تحت تأثیر قرار می گیرد:

• قرارگیری در معرض تشعشع. پس از حمله هسته ای به هیروشیما و ناگازاکی ، بروز CML در شهرهای ژاپن به طور قابل توجهی افزایش یافته است.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص - آلکن ها ، الکل ها ، آلدئیدها. سیگار کشیدن بر وضعیت بیماران تأثیر منفی می گذارد.
• مصرف برخی داروها - سیتواستاتیک ، اگر بیماران سرطانی آنها را همراه با پرتودرمانی مصرف کنند.
• رادیوتراپی
• بیماری های ژنتیکی ارثی - سندرم کلاینفلتر ، سندرم داون ؛
• بیماری های منشا ویروسی.

مهم! CML عمدتا افراد بالای 30-40 سال را درگیر می کند و خطر ابتلا به بیماری آنها با افزایش سن تا 80 سال افزایش می یابد. به ندرت در کودکان تشخیص داده می شود.

به طور متوسط \u200b\u200bدر هر 100 هزار نفر از ساکنان کره زمین یک تا یک و نیم مورد این بیماری وجود دارد. در كودكان ، این رقم در هر 100 هزار نفر 5 / 0-0 / 0 مورد است.

بیماری چگونه پیش می رود؟

پزشکان سه مرحله را در ایجاد سرطان خون میلوئیدی مزمن تشخیص می دهند:

• مرحله مزمن
• مرحله شتاب
• مرحله ترمینال

مرحله اول معمولاً دو تا سه سال طول می کشد و اغلب بدون علامت است. تظاهرات این بیماری غیرمعمول است و ممکن است با یک بیماری کلی متفاوت باشد. این بیماری به طور اتفاقی تشخیص داده می شود ، به عنوان مثال وقتی فردی برای آزمایش خون عمومی می آید.

اولین علائم این بیماری ضعف عمومی ، احساس سیری در شکم ، سنگینی در هیپوکندری چپ ، کاهش توانایی کار ، هموگلوبین پایین است. با لمس ، پزشک به دلیل وجود تومور ، طحال بزرگی پیدا می کند و با آزمایش خون مقدار زیادی گرانولوسیت و پلاکت مشخص می شود. مردان غالباً نعوظ طولانی و دردناک دارند.

طحال بزرگ می شود ، فرد دچار مشکلات اشتها می شود ، به سرعت اشباع می شود ، از پشت در سمت چپ حفره شکم احساس درد می کند.

گاهی اوقات در مرحله اولیه ، کار پلاکت ها مختل می شود - سطح آنها افزایش می یابد ، لخته شدن خون افزایش می یابد. فرد دچار ترومبوز می شود که با سردرد و سرگیجه همراه است. گاهی بیمار با کمترین فشار جسمی دچار تنگی نفس می شود.

مرحله سریعتر و سریعتر زمانی اتفاق می افتد که وضعیت عمومی فرد بدتر شود ، علائم بارزتر شده و آزمایشات آزمایشگاهی تغییر در ترکیب خون را ثبت کنند.

فرد لاغر می شود ، ضعیف می شود ، سرگیجه و خونریزی ظاهر می شود و درجه حرارت او افزایش می یابد.

بدن بیشتر و بیشتر سلولهای میلوسیتی و گلبولهای سفید خون تولید می کند و بلاست در استخوانها ظاهر می شود. بدن با ترشح هیستامین در برابر این واکنش نشان می دهد ، بنابراین بیمار شروع به تب و خارش می کند. او بخصوص در شب شروع به تعریق زیاد می کند.

مدت زمان مرحله شتاب از یک تا یک و نیم سال است. گاهی اوقات فرد فقط در مرحله دوم احساس ناراحتی می کند و وقتی بیماری در حال پیشرفت است به پزشک مراجعه می کند.

مرحله سوم ، ترمینال زمانی اتفاق می افتد که بیماری به مرحله حاد پیش رود.

بحران بلاست در لوسمی مزمن میلوئیدی رخ می دهد ، زمانی که سلول های دارای آسیب شناسی ، تقریباً به طور کامل ، جایگزین سلول های سالم در اندام مسئول خون سازی می شوند.

شکل حاد لوسمی میلوئیدی مزمن علائم زیر را دارد:

• ضعف شدید
• افزایش دما تا 39-40 درجه ؛
• فرد شروع به کاهش سریع وزن می کند.
• بیمار احساس درد مفصلی می کند.
• هیپوهیدروز
• خونریزی و خونریزی

سرطان خون حاد میلوئیدی اغلب منجر به انفارکتوس طحال می شود - تومور خطر پارگی را افزایش می دهد.

تعداد میلوبلاست ها و لنفوبلاست ها در حال رشد است. بلاست می تواند به یک تومور بدخیم - سارکوم میلوئیدی تبدیل شود.

سرطان خون میلوژن مزمن در مرحله سوم غیرقابل درمان است و فقط با درمان تسکین دهنده بیمار زندگی وی چندین ماه طولانی می شود.

چگونه بیماری تشخیص داده می شود؟

از آنجا که در ابتدا این بیماری علائم غیر اختصاصی دارد ، اغلب هنگامی که فرد برای آزمایش خون عمومی مراجعه می کند ، تقریباً به طور تصادفی کشف می شود.

یک متخصص خون ، در صورت مشکوک بودن به انکولوژی ، نه تنها باید یک بررسی انجام دهد و غدد لنفاوی وی را معاینه کند ، بلکه باید شکم را نیز لمس کند تا درک کند که آیا طحال بزرگ شده و تومور در آن وجود دارد یا خیر. برای تأیید یا رد سو susp ظن ، آزمایش کننده برای سونوگرافی از طحال و کبد و همچنین تحقیقات ژنتیکی فرستاده می شود.

روش های تشخیص سرطان خون مزمن میلوئیدی:

• مشترک و؛
• بیوپسی مغز استخوان
• تحقیقات سیتوژنتیک و سیتوشیمیایی.
• سونوگرافی شکم ، MRI ، CT.

تجزیه و تحلیل دقیق خون به شما امکان می دهد تا پویایی توسعه تمام اجزای آن را ردیابی کنید.

در مرحله اول ، میزان گلبولهای سفید خون ، گرانولوسیتها و پلاکتهای "طبیعی" و "نابالغ" را تعیین می کند.

مرحله شتاب با افزایش سطح لکوسیت ها ، افزایش نسبت لکوسیت های "نابالغ" تا 19 درصد و همچنین تغییر در سطح پلاکت ها مشخص می شود.

اگر نسبت بلاست ها از 20 درصد بیشتر شود و تعداد پلاکت ها کاهش یابد ، مرحله سوم بیماری آغاز شده است.

تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی به ایجاد موادی در خون کمک می کند که مشخصه این بیماری هستند. ما در مورد اسید اوریک ، ویتامین B12 ، ترانس کوبالامین و سایر موارد صحبت می کنیم. بیوشیمی تعیین می کند که آیا سوctions عملکرد در اندام های لنفاوی وجود دارد یا خیر.

اگر شخصی به سرطان خون میلوئیدی مزمن مبتلا باشد ، موارد زیر اتفاق می افتد:

• افزایش قابل توجه؛
• غلبه اشکال "نابالغ" لکوسیتها - سلولهای بلاست ، میلوسیت ، پرو- و متامیلوسیت.
• افزایش محتوای پایه و ائوزینوفیل ها.

برای تعیین وجود سلولهای غیر طبیعی ، نمونه برداری لازم است. پزشک از سوزن مخصوصی برای جمع آوری بافت مغز استفاده می کند (محل مناسب برای سوراخ شدن استخوان ران است).

یک مطالعه سیتوشیمیایی می تواند سرطان خون میلوئیدی مزمن را از انواع دیگر سرطان خون تشخیص دهد. پزشکان معرفهایی به خون و بافتهای بدست آمده در طی بیوپسی اضافه می کنند و نحوه رفتار بدن را مشاهده می کنند.

سونوگرافی و MRI ایده اندام اندام های شکمی را ارائه می دهند. این مطالعات به تمایز بیماری از انواع دیگر سرطان خون کمک می کند.

تحقیقات سیتوژنتیک به یافتن کروموزوم های غیر طبیعی در سلول های خون کمک می کند. این روش نه تنها به طور قابل اعتماد بیماری را تشخیص می دهد ، بلکه همچنین می تواند توسعه آن را پیش بینی کند. ترکیبی برای تشخیص کروموزوم غیرطبیعی یا "فیلادلفیا" استفاده می شود.

درمان بیماری

درمان لوسمی میلوئیدی مزمن دو هدف اصلی دارد: کاهش اندازه طحال و جلوگیری از تولید سلولهای غیرطبیعی مغز استخوان.

متخصصان سرطان شناسی از چهار روش اصلی درمان استفاده می کنند:

1. پرتو درمانی؛
2. پیوند مغز استخوان؛
3. جراحی طحال (برداشتن طحال) ؛
4. لوکافرز

به خصوصیات فردی بدن بیمار و همچنین به بی توجهی به بیماری و علائم بستگی دارد.

در مراحل اولیه درمان سرطان خون ، پزشکان برای بخش های بدن خود داروهایی را برای تقویت بدن ، ویتامین ها و رژیم غذایی متعادل تجویز می کنند. فرد همچنین باید به یک رژیم کار و استراحت پایبند باشد.

در مراحل اولیه ، اگر سطح لکوسیت ها افزایش یابد ، پزشکان اغلب بوسولفان را برای بخش ها تجویز می کنند. اگر این نتیجه دهد ، بیمار به درمان حمایتی منتقل می شود.

در مراحل بعدی ، پزشکان از داروهای سنتی استفاده می کنند: Cytosar ، Mielosan ، Dazanitib یا داروهای مدرن مانند Gleevec و Sprisel. این داروها بر روی آنكوژن عمل می كنند. همراه با آنها ، بیمار اینترفرون تجویز می شود. باید سیستم ایمنی بدن انسان را تقویت کند.

احتیاط! رژیم و دوز داروها توسط پزشک تجویز می شود. بیمار از انجام این کار به تنهایی منع شده است.

عوارض جانبی معمولاً با شیمی درمانی همراه است. مصرف داروها غالباً به سوiهاضمه منجر می شود ، باعث واکنش های آلرژیک و تشنج می شود ، لخته شدن خون را کاهش می دهد ، روان رنجوری و افسردگی را تحریک می کند و منجر به ریزش مو می شود.

اگر بیماری در یک مرحله پیشرونده باشد ، متخصصان خون ، همزمان چند دارو تجویز می کنند. مدت زمان دوره شیمی درمانی فشرده بستگی به سرعت بازگشت پارامترهای آزمایشگاهی به حالت طبیعی دارد. معمولاً یک بیمار سرطانی باید سالانه سه تا چهار دوره شیمی درمانی انجام دهد.

اگر با استفاده از سیتواستاتیک و شیمی درمانی نتیجه ای حاصل نشود و بیماری به پیشرفت خود ادامه دهد ، متخصص خون بخش خود را برای پرتودرمانی می فرستد.

نشانه های وی عبارتند از:

• افزایش تومور در مغز استخوان ؛
• بزرگ شدن طحال و کبد.
• اگر انفجارها به استخوان های لوله ای برخورد کنند.

متخصص سرطان باید نحوه و دوز تابش را تعیین کند. تیرها تومور در طحال را هدف قرار می دهند. با این کار رشد انکوژن ها متوقف می شود و یا کاملاً از بین می رود. پرتودرمانی به تسکین درد مفاصل نیز کمک می کند.

از پرتودرمانی در مرحله تسریع بیماری استفاده می شود.

پیوند مغز استخوان یکی از م mostثرترین روش های درمانی است. این بهبودی طولانی مدت را برای 70 درصد بیماران تضمین می کند.

پیوند مغز استخوان یک روش درمانی نسبتاً گران است. این شامل چندین مرحله است:

1. انتخاب اهدا کننده گزینه ایده آل زمانی است که یکی از بستگان نزدیک بیمار سرطانی اهدا کننده شود. اگر او خواهر و برادری ندارد ، پس باید در پایگاه های ویژه جستجو شود. انجام این کار بسیار دشوار است ، زیرا احتمال ریشه دادن عناصر خارجی در بدن بیمار کمتر از این است که اگر یکی از اعضای خانواده وی اهدا کننده شود. گاهی اوقات خود بیمار می شود. پزشکان می توانند سلول های محیطی را به مغز استخوان وی پیوند دهند. تنها خطر با احتمال زیاد رسیدن بلاست همراه با لکوسیت های سالم همراه است.
2. آماده سازی بیمار قبل از عمل ، بیمار باید یک دوره شیمی درمانی و پرتودرمانی انجام دهد. این کار بخش قابل توجهی از سلولهای غیر طبیعی را از بین می برد و احتمال ریشه دار شدن سلولهای اهدا کننده در بدن را افزایش می دهد.
3. پیوند سلولهای اهدایی با استفاده از کاتتر مخصوص به داخل ورید تزریق می شوند. ابتدا آنها از طریق سیستم عروقی حرکت می کنند ، سپس شروع به فعالیت در مغز استخوان می کنند. پس از پیوند ، پزشک داروهای ضد ویروسی و ضد التهابی تجویز می کند تا مواد اهدا کننده رد نشود.
4. کار با سیستم ایمنی بدن بلافاصله نمی توان فهمید که آیا سلولهای اهدا کننده در بدن ریشه دوانده اند. پس از پیوند ، باید از دو تا چهار هفته طول بکشد. از آنجا که مصونیت فرد به صفر می رسد ، برای وی تجویز می شود که در بیمارستان باشد. او آنتی بیوتیک دریافت می کند ، از تماس با عوامل عفونی در امان است. در این مرحله ، دمای بدن بیمار افزایش می یابد ، بیماری های مزمن ممکن است بدتر شوند.
5. دوره پس از پیوند. وقتی مشخص شد که لکوسیت های خارجی توسط مغز استخوان جذب می شوند ، وضعیت بیمار بهبود می یابد. ماهها یا حتی سالها طول می کشد تا به طور کامل بهبود یابد. در تمام این مدت ، فرد باید تحت نظر یک متخصص انکولوژیست قرار گرفته و واکسینه شود ، زیرا سیستم ایمنی بدن او قادر به کنار آمدن با بسیاری از بیماری ها نیست. واکسن ویژه ای برای افرادی که ایمنی ضعیف دارند تولید شده است.

پیوند معمولاً در مرحله اول انجام می شود.

از بین بردن طحال یا طحال در مرحله ترمینال استفاده می شود:

• انفارکتوس طحال رخ داده است ، یا خطر پارگی وجود دارد.
• اگر اندام آنقدر زیاد شده باشد که در عملکرد اندام های مجاور حفره شکم تداخل ایجاد کند.

لوکافرز چیست؟ لکوسیتوفرز روشی است که با هدف پاکسازی لکوسیت های پاتولوژیک انجام می شود. مقداری از خون بیمار از طریق دستگاه خاصی ارسال می شود و سلول های سرطانی از آن خارج می شوند.

این روش درمانی معمولاً مکمل شیمی درمانی است. لوکافرز در صورت پیشرفت بیماری انجام می شود.

پیش بینی بقا

بهبودی یک بیمار سرطانی و امید به زندگی وی به عوامل مختلفی بستگی دارد.

احتمال بهبودی به مرحله تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن بستگی دارد. هرچه این کار زودتر انجام شود ، بهتر است.

در صورت بزرگ شدن اندام های شکمی و بیرون آمدن از لبه های قوس ساحلی ، شانس بهبودی کاهش می یابد.

لکوسیتوز ، ترومبوسیتوپنی و افزایش محتوای سلولهای بلاست علامت منفی محسوب می شود.

هر چه بیمار تظاهرات بیشتری داشته باشد و پیش آگهی مطلوب تری داشته باشد.

با مداخله به موقع ، بهبودی در 70 درصد موارد اتفاق می افتد. پس از بهبودی ، احتمال زنده ماندن بیمار تا چند دهه دیگر زیاد است.

مرگ اغلب در مراحل تسریع و پایانی رخ می دهد ، حدود هفت درصد بیماران مبتلا به سرطان خون میلوئیدی مزمن در اولین سال پس از تشخیص CML می میرند. دلایل مرگ خونریزی شدید و عوارض عفونی ناشی از ضعف ایمنی است.

تسکین درمانی در آخرین مرحله پس از بحران بلاست ، عمر بیمار را حداکثر شش ماه افزایش می دهد. اگر بهبودی پس از بحران انفجار رخ دهد ، امید به زندگی یک بیمار سرطانی در یک سال محاسبه می شود.

فرآیندهای تومور اغلب نه تنها اندام های داخلی فرد ، بلکه همچنین سیستم خونساز را تحت تأثیر قرار می دهد. یکی از این آسیب شناسی ها ، لوسمی میلوئیدی مزمن است. این یک سرطان خون است که در آن عناصر تشکیل شده به صورت تصادفی شروع به تکثیر می کنند. این بیماری معمولاً در بزرگسالان ایجاد می شود ، اما در کودکان نادر است.

سرطان خون مزمن یک فرآیند نئوپلاستیک است که از اشکال اولیه سلولهای میلوئیدی تشکیل می شود. این یک دهم هموبلاستوزها را تشکیل می دهد. پزشکان باید توجه داشته باشند که اکثریت قریب به اتفاق موارد بیماری در مراحل اولیه بدون علامت است. علائم اصلی سرطان مزمن سیستم خون در مرحله جبران خسارت وضعیت بیمار ، ایجاد بحران انفجار ایجاد می شود.

عکس خون با افزایش گرانولوسیت ها که به عنوان یکی از انواع لکوسیت ها طبقه بندی می شوند ، پاسخ می دهد. تشکیل آنها در ماده قرمز مغز استخوان صورت می گیرد ؛ در طول سرطان خون ، تعداد زیادی از آنها وارد گردش سیستمیک می شوند. این منجر به کاهش غلظت سلولهای سالم طبیعی می شود.

علل

عوامل آغازگر لوسمی میلوئیدی مزمن به طور کامل شناخته نشده است ، که س manyالات زیادی را ایجاد می کند. با این حال ، برخی از مکانیسم ها وجود دارد که توسعه آسیب شناسی را تحریک می کند.

1. تابش - تشعشع. اثبات این نظریه این واقعیت است که موارد بیماری در میان ژاپنی ها و اوکراینی ها افزایش یافته است.
2. بیماری های عفونی مکرر ، حمله ویروسی.
3. برخی مواد شیمیایی جهش هایی را در مغز استخوان قرمز ایجاد می کنند.
4. وراثت
5. استفاده از داروها - سیتواستاتیک ، و همچنین تعیین پرتودرمانی. چنین درمانی برای تومورهای محل های دیگر استفاده می شود ، اما قادر است تغییرات پاتولوژیک در اندام ها و سیستم های دیگر ایجاد کند.

جهش ها و تغییر در ساختار کروموزوم های مغز استخوان قرمز منجر به تشکیل رشته های DNA غیرمعمول برای انسان می شود. نتیجه این امر ایجاد کلون سلولهای غیرطبیعی است. آنها به نوبه خود جایگزین سلولهای سالم می شوند و نتیجه آن شیوع سلولهای جهش یافته است. این منجر به بحران انفجار می شود.

سلولهای غیرطبیعی تمایل به تولید مثل غیرقابل کنترل دارند ؛ در اینجا قیاس با روند سرطان به وضوح دنبال می شود. توجه به این نکته مهم است که آپوپتوز ، مرگ طبیعی ، رخ نمی دهد.

در گردش سیستمیک ، سلولهای جوان و نابالغ قادر به انجام کارهای لازم نیستند ، که منجر به کاهش قابل توجه ایمنی ، روند عفونی مکرر ، واکنش های آلرژیک و سایر عوارض می شود.

بیماری زایی

سرطان خون میلوسیتی ، یک نوع دوره مزمن ، به دلیل جابجایی در کروموزوم های 9 و 22 ایجاد می شود. نتیجه آن تشکیل ژن هایی است که پروتئین های کیمریک را رمزگذاری می کنند. این واقعیت با آزمایش روی حیوانات آزمایشگاهی که ابتدا تحت تابش قرار گرفتند و سپس با سلول های مغز استخوان با کروموزوم های منتقل شده کاشته شدند ، تأیید می شود. پس از پیوند ، حیوانات به بیماری مشابه لوسمی میلوئید مزمن مبتلا شدند.

همچنین مهم است که در نظر بگیریم که کل زنجیره بیماری زایی به طور کامل درک نشده است. این س remainsال همچنان باقی است که چگونه مرحله آشکار بیماری به یک بحران انفجار پیش می رود.

جهش های دیگر شامل کروموزوم تریزومی 8 ، حذف شانه 17 است. همه این تغییرات منجر به ظهور سلولهای تومور و تغییر در خصوصیات آنها می شود. داده های به دست آمده نشان می دهد که بدخیمی سیستم خونساز به دلیل تعداد زیادی از عوامل و مکانیسم ها است ، اما نقش هر یک از آنها به طور کامل شناخته نشده است.

علائم

شروع بیماری همیشه بدون علامت است. همین وضعیت در مورد انواع دیگر سرطان خون نیز وجود دارد. تصویر بالینی هنگامی ایجاد می شود که تعداد سلولهای تومور به 20٪ از کل عناصر تشکیل شده برسد. ضعف عمومی اولین علامت در نظر گرفته می شود. افراد زودتر خسته می شوند ، فعالیت بدنی منجر به تنگی نفس می شود. رنگ پوست کم رنگ می شود.

یکی از اصلی ترین نشانه های آسیب شناسی سیستم خون افزایش کبد و طحال است که با کشیدن درد در هیپوکندری ظاهر می شود. بیماران لاغر می شوند ، از تعریق شکایت دارند. توجه به این واقعیت مهم است که طحال برای اولین بار بزرگ می شود ؛ هپاتومگالی در مراحل بعدی فرآیند رخ می دهد.

مرحله مزمن

مرحله مزمن تشخیص سرطان خون میلوئید را دشوار می کند ، علائم آن مشخص نیست:

• وخیم شدن سلامتی ؛
• ارضا شدن سریع گرسنگی ، درد در هیپوکندری چپ به علت اسپلنومگالی ؛
• سردرد ، از دست دادن حافظه ، تمرکز
• پریاپیسم در مردان یا نعوظ دردناک طولانی مدت.

شتاب دهنده

در طول شتاب ، علائم بارزتر می شوند. در این مرحله از بیماری ، کم خونی و مقاومت به درمان تجویز شده قبلی افزایش می یابد. پلاکت ها و لکوسیت ها نیز افزایش می یابند.

پایانه

در هسته آن ، این یک بحران انفجاری است. با افزایش تعداد پلاکت یا سایر عناصر تشکیل شده مشخص نمی شود و تصویر بالینی به طور قابل توجهی خراب می شود. ظاهر سلولهای بلاست در خون محیطی مشخص شده است. بیماران در تب هستند ، شمع های دما ذکر شده است. علائم هموراژیک ایجاد می شود و طحال به حدی بزرگ می شود که قطب پایینی آن در لگن کوچک قرار دارد. مرحله ترمینال کشنده است.

بحران تک سلولی در سرطان خون میلوئید

بحران میلومونوسیتیک یک نوع نادر از روند بیماری است. با ظهور مونوسیت های غیرمعمول مشخص می شود که ممکن است بالغ ، جوان یا غیرمعمول باشند.

یکی از نشانه های آن ظهور در خون قطعات هسته های مگاکاریوسیت ها ، گلبول های قرمز است. خون ریزی طبیعی نیز در اینجا مهار می شود ، طحال به طور قابل توجهی بزرگ شده است. سوراخ شدن اندام وجود بلاست را نشان می دهد که نشانه مستقیمی برای از بین بردن آن است.

با کدام پزشک باید مشورت شود

CML توسط متخصص خون تشخیص داده می شود. همچنین ممکن است وجود بیماری را با متخصص آنکولوژی تأیید کنید. این کسانی هستند که معاینه اولیه را انجام می دهند ، آزمایش خون ، سونوگرافی اندام های شکم را تجویز می کنند. ممکن است لازم باشد مغز استخوان با بیوپسی سوراخ شود ، آزمایشات سیتوژنتیک انجام شود.

تصویر خون در چنین بیمارانی معمولی است.

1. مرحله مزمن با افزایش میلوبلاست ها در مغز استخوان تا 20٪ و در بازوفیل های بالاتر از این علامت مشخص می شود.
2. مرحله ترمینال منجر به افزایش این آستانه توسط سلول ها و همچنین ظاهر شدن سلولهای بلاست و خوشه های آنها می شود.
3. در خون محیطی در این مورد ، لکوسیتوز نوتروفیل مشخص است.

چگونه سرطان خون میلوئیدی درمان می شود؟

درمان بیماری بستگی به این دارد که چه نوع لوسمی میلوئیدی مزمن در بیمار مشاهده شود. معمولاً استفاده می شود:

• شیمی درمانی
• پیوند مغز استخوان؛
• پرتودرمانی در مراحل مختلف انجام می شود.
• لکوفرز ؛
• اسپلنکتومی
• درمان علامتی

درمان دارویی

درمان دارویی سرطان خون میلوئیدی مزمن شامل شیمی درمانی و درمان علامتی است. عوامل شیمیایی شامل داروهای کلاسیک - میلوسان ، سیتوزار ، مرکاپتوپورن ، گلیوک ، متوترکسات هستند. گروه دیگر مشتقات هیدروکسی اوره - هیدره ، هیدروکسی اوره است. اینترفرون ها نیز برای تحریک سیستم ایمنی بدن تجویز می شوند. درمان علامتی بستگی به این دارد که در حال حاضر کدام اندام ها و سیستم ها باید اصلاح شوند.

پیوند مغز استخوان

پیوند مغز استخوان به شما امکان می دهد تا بهبودی کامل پیدا کنید. این عمل باید کاملاً در هنگام بهبود انجام شود. بهبود مداوم به مدت 5 سال مشاهده شده است. این روش در چندین مرحله انجام می شود.

1. جستجوی اهدا کننده
2. آماده سازی گیرنده ، که در طی آن شیمی درمانی انجام می شود ، اشعه برای از بین بردن حداکثر تعداد سلولهای جهش یافته و جلوگیری از رد بافت اهدا کننده.
3. پیوند
4. سرکوب سیستم ایمنی برای جلوگیری از عفونت احتمالی لازم است بیمار را در "قرنطینه" قرار دهید. اغلب اوقات ، پزشکان از بدن با عوامل ضد باکتری ، ضد ویروس و ضد قارچ حمایت می کنند. درک این نکته مهم است که این سخت ترین دوره پس از پیوند است و تا یک ماه طول می کشد.
5. سپس سلول های اهدا کننده ریشه می دهند ، بیمار احساس بهتری پیدا می کند.
6. ترمیم بدن.

پرتو درمانی

این روش درمانی در مواردی ضروری است که از تعیین سیتواستاتیک و شیمی درمانی نتیجه مطلوبی حاصل نشود. نشانه دیگر برای اجرای آن بزرگ شدن مداوم کبد و طحال است. این همچنین یک وسیله انتخاب در توسعه یک فرآیند سرطان شناسی موضعی است. معمولاً پزشکان در مرحله پیشرفته بیماری به پرتودرمانی متوسل می شوند.

پرتوهای گاما برای درمان لوسمی میلوئیدی مزمن طراحی شده اند که رشد سلولهای تومور را از بین می برند یا به طور قابل توجهی کند می کنند. دوز و مدت زمان درمان توسط پزشک تعیین می شود.

طحال برداشتن طحال

این جراحی دقیقاً با توجه به موارد ذکر شده انجام می شود:

• سکته عضو
• کمبود شدید پلاکت
• بزرگ شدن قابل توجه طحال ؛
• پارگی یا تهدید پارگی اندام.

غالباً اسپلنکتومی در مرحله ترمینال انجام می شود. این به شما امکان می دهد نه تنها خود عضو ، بلکه بسیاری از سلولهای تومور را نیز از بین ببرید ، در نتیجه وضعیت بیمار را بهبود می بخشد.

پاکسازی خون از سلولهای سفید خون اضافی

هنگامی که سطح لکوسیت ها از 500 * 10 9 بیشتر شود ، لازم است که بیش از حد آنها از جریان خون از بین برود تا از ورم شبکیه ، ترومبوز ، پریاپیسم جلوگیری شود. Leukapheresis به کمک می آید ، که بسیار شبیه به پلاسمافرز است. معمولاً این روش در مرحله پیشرفته بیماری انجام می شود ؛ می تواند به عنوان یک مکمل برای درمان دارویی عمل کند.

عوارض ناشی از درمان

عوارض اصلی درمان لوسمی میلوئیدی مزمن ، آسیب کبدی سمی است که می تواند منجر به هپاتیت یا سیروز شود. سندرم خونریزی دهنده ، مسمومیت نیز ایجاد می شود ، به دلیل کاهش ایمنی ، می توان یک عفونت ثانویه و همچنین حمله های ویروسی و قارچی را متصل کرد.

سندرم DIC

پزشکان باید توجه داشته باشند که این بیماری یکی از مکانیسم های محرک سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر است. بنابراین ، باید سیستم هموستاز بیمار به طور منظم مورد بررسی قرار گیرد تا DIC در مراحل اولیه تشخیص داده شود یا به طور کلی از آن جلوگیری شود.

سندرم رتینوئید

سندرم رتینوئید عارضه برگشت پذیر استفاده از تریستین است. این وضعیت مهیبی است که می تواند باعث مرگ شود. آسیب شناسی با افزایش دما ، درد در قفسه سینه ، نارسایی کلیه ، هیدروتوراکس ، آسیت ، ریزش پریکارد ، افت فشار خون آشکار می شود. دوزهای بالایی از هورمونهای استروئیدی به بیماران داده می شود.

لکوسیتوز به عنوان یک عامل خطر در ایجاد این بیماری در نظر گرفته می شود. اگر بیمار فقط با tretionin درمان شود ، در این صورت هر چهارمین فرد به سندرم رتینوئید مبتلا می شود. استفاده از سیتواستاتیک 10٪ احتمال وقوع آن را کاهش می دهد و تعیین داروی دگزامتازون میزان مرگ و میر را تا 5٪ کاهش می دهد.

درمان سرطان خون مزمن میلوئیدی در مسکو

تعداد زیادی کلینیک در مسکو وجود دارد که این مشکل را درمان می کنند. بهترین نتیجه را بیمارستانهایی نشان می دهند که به تجهیزات مدرن برای تشخیص و درمان روند مجهز هستند. بررسی های بیماران در اینترنت نشان می دهد که بهتر است به مراکز تخصصی مستقر در یک بیمارستان بالینی در Botkin Proezd یا بزرگراه Pyatnitskoye بروید ، جایی که یک سرویس بین رشته ای بین المللی وجود دارد.

پیش بینی امید به زندگی

پیش آگهی به دلیل ماهیت انکولوژیکی بیماری ، همیشه مطلوب نیست. اگر سرطان خون میلوئیدی مزمن با لوسمی شدید پیچیده شود ، امید به زندگی معمولاً کاهش می یابد. بیشتر بیماران در آغاز مرحله تسریع یا ترمینال می میرند. هر دهمین بیمار مبتلا به سرطان خون میلوئیدی مزمن در دو سال اول پس از تشخیص می میرد. پس از شروع بحران انفجار ، مرگ در حدود شش ماه اتفاق می افتد. اگر پزشکان توانستند به بهبودی بیماری دست یابند ، پیش آگهی تا زمان تشدید بعدی مساعد می شود.

- بیماری میلوپرولیفراتیو بدخیم ، که با ضایعه غالب نسب گرانولوسیتی مشخص می شود. ممکن است برای مدت طولانی بدون علامت باشد. این امر با تمایل به شرایط فروتنش ، احساس پری شکم ، عفونت های مکرر و بزرگ شدن طحال آشکار می شود. کم خونی و تغییر در سطح پلاکت مشاهده می شود ، همراه با ضعف ، رنگ پریدگی و افزایش خونریزی. در مرحله نهایی ، تب ، لنفادنوپاتی و بثورات پوستی ایجاد می شود. تشخیص با در نظر گرفتن تاریخچه ، تصویر بالینی و داده های آزمایشگاهی ایجاد می شود. درمان - شیمی درمانی ، رادیوتراپی ، پیوند مغز استخوان.

اطلاعات کلی

لوسمی میلوئیدی مزمن یک بیماری سرطان شناختی است که در نتیجه جهش کروموزومی همراه با آسیب به سلولهای بنیادی پرتوان و تکثیر کنترل نشده گرانولوسیتهای بالغ حاصل می شود. 15٪ از کل بدخیمی های خون شناسی در بزرگسالان و 9٪ از کل سرطان خون در تمام گروه های سنی را تشکیل می دهد. معمولاً پس از 30 سال ایجاد می شود ، اوج بروز لوسمی میلوئیدی مزمن در سن 45-55 سالگی رخ می دهد. کودکان زیر 10 سال به ندرت رنج می برند.

سرطان خون میلوئیدی مزمن در زنان و مردان به همان اندازه شایع است. به دلیل دوره بدون علامت و یا علائم پایین ، می تواند در هنگام بررسی آزمایش خون در ارتباط با بیماری دیگر یا در طی یک معاینه معمول ، به یک یافته تصادفی تبدیل شود. در بعضی از بیماران ، لوسمی میلوئیدی مزمن در مراحل آخر تشخیص داده می شود ، که این امکان درمان را محدود می کند و میزان بقا را بدتر می کند. درمان توسط متخصصان در زمینه سرطان و خون انجام می شود.

علل و پاتوژنز سرطان خون مزمن میلوئیدی

سرطان خون میلوئیدی مزمن اولین بیماری در نظر گرفته می شود که در آن ارتباط بین توسعه پاتولوژی و یک اختلال ژنتیکی خاص به طور قابل اعتماد برقرار شده است. در 95٪ موارد ، علت تأیید شده لوسمی میلوئیدی مزمن ، جابجایی کروموزومی است که به عنوان "کروموزوم فیلادلفیا" شناخته می شود. ماهیت انتقال ، مبادله کروموزوم های مناطق 9 و 22 است. در نتیجه این جایگزینی ، یک قاب خواندن باز پایدار شکل می گیرد. تشکیل قاب تقسیم سلول را تسریع می کند و ترمیم DNA را مهار می کند ، که این امر احتمال سایر ناهنجاری های ژنتیکی را افزایش می دهد.

از جمله عوامل احتمالی موثر در ظهور کروموزوم فیلادلفیا در بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن ، پرتوهای یونیزان و تماس با برخی ترکیبات شیمیایی نامیده می شود. نتیجه جهش افزایش تکثیر سلولهای بنیادی پرتوان است. در لوسمی میلوئیدی مزمن ، گرانولوسیتهای بالغ تکثیر می یابند ، اما کلون غیر طبیعی سلولهای خون دیگری را نیز شامل می شود: گلبول های قرمز ، مونوسیت ها ، مگاکاریوسیت ها ، کمتر لنفوسیت های B و T. در این حالت ، سلولهای طبیعی خونساز از بین نمی روند و پس از سرکوب کلون غیر طبیعی ، می توانند پایه ای برای تکثیر طبیعی سلولهای خونی باشند.

سرطان خون میلوئیدی مزمن با یک دوره مرحله ای مشخص می شود. در مرحله اول مزمن (غیرفعال) ، با حفظ یک وضعیت عمومی رضایت بخش ، تغییرات پاتولوژیک به تدریج بدتر می شود. در مرحله دوم سرطان خون میلوئیدی مزمن - در مرحله تسریع ، تغییرات آشکار می شود ، کم خونی پیشرونده و ترومبوسیتوپنی ایجاد می شود. مرحله نهایی سرطان خون میلوئیدی مزمن ، یک بحران بلاست است که همراه با تکثیر سریع خارج از حفره سلولهای بلاست است. منبع انفجارها غدد لنفاوی ، استخوانها ، پوست ، سیستم عصبی مرکزی و غیره است. در مرحله بحران بلاست ، وضعیت بیمار مبتلا به سرطان خون میلوئیدی مزمن به شدت وخیم تر می شود ، عوارض شدیدی ایجاد می شود و به مرگ بیمار ختم می شود. در بعضی از بیماران ، مرحله شتاب وجود ندارد ، فاز مزمن بلافاصله با بحران انفجار جایگزین می شود.

علائم سرطان خون مزمن میلوئیدی

تصویر بالینی با توجه به مرحله بیماری تعیین می شود. مرحله مزمن به طور متوسط \u200b\u200b2-3 سال طول می کشد ، در بعضی موارد تا 10 سال. این مرحله از سرطان خون مزمن میلوئیدی با یک دوره بدون علامت یا ظهور تدریجی علائم "خفیف" مشخص می شود: ضعف ، کمی ضعف ، کاهش توانایی کار و احساس سیری در شکم. یک معاینه عینی از یک بیمار مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن ممکن است بزرگ شدن طحال را نشان دهد. طبق آزمایشات خون ، افزایش تعداد گرانولوسیت ها تا 50-200 هزار در میکرولیتر با دوره بدون علامت بیماری و تا 200-1000 هزار در میکرولیتر با علائم "خفیف" نشان داده می شود.

در مراحل اولیه سرطان خون مزمن میلوئید ، کاهش جزئی سطح هموگلوبین امکان پذیر است. پس از آن ، کم خونی نورموسیتیک نورموکرومیک ایجاد می شود. هنگام بررسی اسمیر خون بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن ، غلبه اشکال جوان گرانولوسیت وجود دارد: میلوسیت ها ، پرومیلوسیت ها ، میلوبلاست ها. انحراف از سطح طبیعی دانه در یک جهت یا جهت دیگر (فراوان یا بسیار ضعیف) وجود دارد. سیتوپلاسم سلول ها نابالغ ، بازوفیل است. آنیزوسیتوز مشخص می شود. در صورت عدم درمان ، مرحله مزمن وارد مرحله شتاب می شود.

شروع مرحله تسریع سرطان خون مزمن میلوئیدی را می توان با تغییر در پارامترهای آزمایشگاهی و هم بدتر شدن وضعیت بیمار اثبات کرد. افزایش ضعف ، بزرگ شدن کبد و بزرگ شدن تدریجی طحال. در بیماران مبتلا به سرطان خون میلوئیدی مزمن ، علائم بالینی کم خونی و ترومبوسیتوپنی یا تروبوسیتوز مشخص می شود: رنگ پریدگی ، خستگی ، سرگیجه ، پتشی ، خونریزی ، افزایش خونریزی. با وجود ادامه درمان ، تعداد لکوسیت ها در خون بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن به تدریج افزایش می یابد. در همان زمان ، افزایش سطح متامیلوسیت ها و میلوسیت ها مشاهده می شود ، ظهور سلول های تک بلاست امکان پذیر است.

بحران بلاست همراه با وخیم شدن شدید وضعیت بیمار با سرطان خون میلوئیدی مزمن است. ناهنجاری های کروموزومی جدید ظاهر می شود ، یک نئوپلاسم مونوکلونال به یک پلی کلونال تبدیل می شود. با مهار میکروب های طبیعی خونساز ، افزایش آتیپیسم سلولی وجود دارد. کم خونی و ترومبوسیتوپنی برجسته مشاهده می شود. تعداد کل بلاست ها و پرومیلوسیت ها در خون محیطی بیش از 30، ، در مغز استخوان است - بیش از 50. بیماران مبتلا به سرطان خون میلوئیدی مزمن وزن و اشتها را از دست می دهند. کانونهای خارج از حفره سلولهای نابالغ (کلروما) ظاهر می شود. خونریزی و عوارض شدید عفونی ایجاد می شود.

تشخیص سرطان خون مزمن میلوئیدی

تشخیص بر اساس تصویر بالینی و نتایج آزمایشات آزمایشگاهی تعیین می شود. اولین سوicion ظن به لوسمی میلوئیدی مزمن اغلب وقتی افزایش می یابد که سطح گرانولوسیت ها در آزمایش خون عمومی افزایش یابد ، که به عنوان یک معاینه معمول یا معاینه در ارتباط با بیماری دیگری تجویز می شود. برای روشن شدن تشخیص ، می توان از داده های بررسی بافتی ماده بدست آمده از سوراخ شدن استخوان مغز استخوان استفاده کرد ، با این حال ، هنگامی که کروموزوم فیلادلفیا با استفاده از PCR ، هیبریداسیون فلورسنت یا تحقیقات سیتوژنتیک تشخیص داده می شود ، تشخیص نهایی سرطان خون میلوئیدی مزمن انجام می شود.

سوال در مورد امکان تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن در غیاب کروموزوم فیلادلفیا همچنان بحث برانگیز است. بسیاری از محققان معتقدند که چنین مواردی را می توان با ناهنجاری های پیچیده کروموزومی توضیح داد ، به همین دلیل شناسایی این جابجایی دشوار می شود. در بعضی موارد ، کروموزوم فیلادلفیا با استفاده از رونویسی معکوس PCR قابل تشخیص است. با نتایج تحقیقات منفی و روند غیرمعمول بیماری ، معمولاً فرد در مورد لوسمی میلوئیدی مزمن صحبت نمی کند ، بلکه در مورد اختلال تمایز میلوپرولیفراتیو / میلو دیس پلاستیک تمایز نیافته است.

درمان سرطان خون مزمن میلوئیدی

تاکتیک های درمانی بسته به مرحله بیماری و شدت تظاهرات بالینی تعیین می شود. در مرحله مزمن ، با یک دوره بدون علامت و تغییرات خفیف آزمایشگاهی ، آنها فقط به اقدامات تقویت عمومی محدود می شوند. به بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن توصیه می شود رژیم کار و استراحت را رعایت کنند ، غذای غنی از ویتامین و غیره مصرف کنند. وقتی سطح لکوسیت ها افزایش می یابد ، از بوسولفان استفاده می شود. پس از نرمال سازی پارامترهای آزمایشگاهی و کاهش طحال ، به بیماران مبتلا به سرطان خون میلوئیدی مزمن ، درمان حمایتی یا دوره درمانی با بوسولفان تجویز می شود. رادیوتراپی معمولاً در ترکیب با اسپلنومگالی برای لکوسیتوز استفاده می شود. با کاهش سطح لکوسیت ها ، حداقل یک ماه مکث می شود و سپس آنها به درمان نگهدارنده با بوسولفان روی می آورند.

در مرحله پیشرونده لوسمی میلوئیدی مزمن ، می توان از یک داروی شیمی درمانی یا پلی شیمی درمانی استفاده کرد. میتوبرونیتول ، هگزافسفامید یا کلرو اتیل آمینوراسیل استفاده کنید. همانطور که در مرحله مزمن است ، درمان فشرده انجام می شود تا زمانی که پارامترهای آزمایشگاهی تثبیت شوند ، سپس آنها به دوزهای نگهدارنده تغییر می یابند. دوره های پلی شیمی درمانی برای لوسمی میلوئیدی مزمن 4 تا 4 بار در سال تکرار می شود. با بحران های بلاست ، درمان با هیدروکسی کربامید انجام می شود. اگر درمان بی اثر باشد ، از لکوسیتافره استفاده می شود. در صورت ترومبوسیتوپنی شدید ، کم خونی ، انتقال ترومبوکنسانتره و توده اریتروسیت ها انجام می شود. با کلروما ، رادیوتراپی تجویز می شود.

پیوند مغز استخوان در مرحله اول لوسمی میلوئیدی مزمن انجام می شود. بهبودی طولانی مدت در 70٪ بیماران قابل دستیابی است. در صورت وجود ، اسپلنکتومی انجام می شود. اسپلنکتومی اورژانسی در صورت پارگی یا تهدید پارگی طحال نشان داده می شود ، برنامه ریزی شده - در صورت بحران های همولیتیک ، طحال "سرگردان" ، پری اسپلنیت مکرر و طحال شدید ، همراه با اختلال در عملکرد اندام های شکمی.

پیش آگهی لوسمی میلوئیدی مزمن

پیش آگهی لوسمی میلوئیدی مزمن به عوامل زیادی بستگی دارد که تعیین کننده آن لحظه شروع درمان است (در مرحله مزمن ، مرحله فعال سازی یا در زمان بحران بلاست). بزرگ شدن قابل توجه کبد و طحال به عنوان علائم پیش آگهی ناخوشایند لوسمی میلوئیدی مزمن در نظر گرفته می شود (کبد از 6 سانتی متر یا بیشتر از زیر قوس ساق پا بیرون می زند ، طحال - 15 سانتی متر یا بیشتر) ، لکوسیتوز بیش از 100x10 9 در لیتر ، ترومبوسیتوپنی کمتر از 150x10 9 / l ، ترومبوسیتوز بیش از 500x10 9 در لیتر ، افزایش سطح سلولهای بلاست در خون محیطی تا 1 or یا بیشتر ، افزایش در سطح کل پرومیلوسیت ها و سلول های بلاست در خون محیطی تا 30 or یا بیشتر.

احتمال نتیجه ضعیف در سرطان خون مزمن میلوئیدی با افزایش تعداد علائم افزایش می یابد. عوارض عفونی یا خونریزی شدید دلیل مرگ می شود. متوسط \u200b\u200bامید به زندگی بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن 2.5 سال است ، اما با شروع به موقع درمان و سیر مطلوب بیماری ، این شاخص می تواند به چندین دهه افزایش یابد.

تعریف.سرطان خون میلوژن مزمن یک بیماری میلوپرولیفراتیو با تشکیل یک کلون مغز استخوان تومور از سلول های اجداد قادر به تمایز به گرانولوسیت های بالغ از سری غالباً نوتروفیل است.

ICD10:C92.1 - سرطان خون میلوئیدی مزمن.

علت شناسیعامل اتیولوژیکی بیماری ممکن است عفونت با ویروس پنهان باشد. عامل ماشه ای که آنتی ژن های ویروس پنهان را نشان می دهد ، می تواند تابش یونیزه ، اثرات سمی باشد. انحراف کروموزومی ظاهر می شود - اصطلاحاً کروموزوم فیلادلفیا. این نتیجه جابجایی متقابل بخشی از بازوی بلند کروموزوم 22 به کروموزوم 9 است. کروموزوم 9 حاوی پروتونوژن ژن abl و کروموزوم 22 حاوی پروتئونکوژن c-sis است که یک همولوگ سلولی از ویروس سارکومای میمون (ژن تبدیل کننده ویروس) و همچنین ژن bcr است. کروموزوم فیلادلفیا به غیر از ماکروفاژها و لنفوسیت های T در همه سلول های خونی ظاهر می شود.

بیماری زاییدر نتیجه تأثیر عوامل اتیولوژیکی و محرک ، یک کلون تومور از یک سلول پیش ساز در مغز استخوان ظاهر می شود ، که قادر به تمایز نوتروفیل های بالغ است. کلون تومور در مغز استخوان گسترش می یابد ، و خونساز طبیعی را جابجا می کند.

تعداد زیادی نوتروفیل در خون ظاهر می شود ، قابل مقایسه با تعداد گلبول های قرمز - سرطان خون. یکی از دلایل هایپرلوکوسیتوز خاموش شدن ژن های bcr و abl مربوط به کروموزوم فیلادلفیا است که باعث تاخیر در تکمیل نهایی توسعه نوتروفیل ها با بیان آنتی ژن های آپوپتوز (مرگ طبیعی) در غشای آنها می شود. ماکروفاژهای ثابت شده طحال باید این آنتی ژن ها را تشخیص داده و سلول های قدیمی را از خون خارج کنند.

طحال با سرعت تخریب نوتروفیل ها از کلون تومور مقابله نمی کند ، در نتیجه در ابتدا اسپلنومگالی جبرانی ایجاد می شود.

در ارتباط با متاستاز ، کانونهای خونسوزی تومور در پوست ، سایر بافتها و اندامها وجود دارد. نفوذ سرطان خون در طحال به افزایش بیشتر آن کمک می کند. در طحال بزرگ ، گلبول های قرمز طبیعی ، لکوسیت ها ، پلاکت ها نیز به شدت از بین می روند. این یکی از دلایل اصلی کم خونی همولیتیک و پورپورای ترومبوسیتوپنیک است.

یک تومور میلوپرولیفراتیو ، در مراحل تکامل و متاستاز خود ، دچار جهش می شود و از مونوکلونال به چند کلونال تبدیل می شود. این امر با ظهور در خون سلول ها با سایر موارد ، غیر از کروموزوم فیلادلفیا ، انحرافات در کاریوتایپ مشهود است. در نتیجه ، یک کلون تومور کنترل نشده از سلولهای بلاست تشکیل می شود. سرطان خون حاد رخ می دهد. نفوذ لوسمی قلب ، ریه ها ، کبد ، کلیه ها ، کم خونی پیشرونده ، ترومبوسیتوپنی معلوم می شود که با زندگی ناسازگار است و بیمار می میرد.

تصویر بالینیسرطان خون میلوئیدی مزمن در مراحل بالینی خود از 3 مرحله عبور می کند: خوش خیم اولیه (منوکلونال) اولیه و بدخیم ترمینال (پلی کلونال).

مرحله اولیه مربوط به هیپرپلازی میلوئید مغز استخوان در ترکیب با تغییرات کوچک در خون محیطی بدون علائم مسمومیت است. این بیماری در این مرحله هیچ علائم بالینی را نشان نمی دهد و اغلب مورد توجه قرار نمی گیرد. فقط در موارد جداگانه بیماران می توانند احساس کسل کننده ، درد در استخوان ها و گاهی اوقات در هیپوکندری سمت چپ داشته باشند. سرطان خون میلوئیدی مزمن را در مرحله اولیه می توان با تشخیص تصادفی لوکوسیتوز "بدون علامت" و به دنبال آن سوراخ سوراخ تشخیص داد.

یک معاینه عینی در مرحله اولیه ممکن است افزایش جزئی طحال را نشان دهد.

مرحله گسترش یافتهمربوط به دوره تکثیر تومور منوکلونال با متاستاز متوسط \u200b\u200b(نفوذ لوسمی) در خارج از مغز استخوان است. شکایت بیماران از ضعف عمومی پیشرونده ، تعریق ، مشخص می شود. وزن بدن از دست می رود. تمایل به سرماخوردگی طولانی مدت وجود دارد. با درد استخوان ها ، در سمت چپ در ناحیه طحال ، که در آن بیماران متوجه خود می شوند ، آشفته می شود. در برخی موارد ، یک بیماری ساب تبریل طولانی مدت امکان پذیر است.

یک معاینه عینی ، طحال شدید را نشان می دهد. اندام می تواند تا نیمی از حجم حفره شکم را اشغال کند. طحال متراکم ، بدون درد و با طحال بسیار شدید ، حساس است. با انفارکتوس طحال ، ناگهان درد شدیدی در شکم چپ ظاهر می شود ، صدای مالش صفاق روی ناحیه انفارکتوس ایجاد می شود و دمای بدن افزایش می یابد.

هنگام فشار دادن دست بر روی جناغ ، بیمار ممکن است درد شدیدی را تجربه کند.

در بیشتر موارد ، هپاتومگالی متوسط \u200b\u200bبه دلیل نفوذ اندام لوسمیک مشاهده می شود.

علائم آسیب به اندام های دیگر ممکن است ظاهر شود: زخم معده و زخم اثنی عشر ، دیستروفی میوکارد ، پلوری ، ذات الریه ، نفوذ لوسمی و یا خونریزی در شبکیه ، بی نظمی قاعدگی در زنان.

تولید بیش از حد اسید اوریک در طی تجزیه هسته های نوتروفیل اغلب منجر به تشکیل سنگ های اورات در مجاری ادراری می شود.

مرحله ترمینال مربوط به دوره هیپرپلازی پلی کلونال مغز استخوان با متاستاز چندگانه از کلون های مختلف تومور به سایر اندام ها و بافت ها است. این ماده به مرحله شتابدهی مایلوپرولیفراتیو و بحران انفجار تقسیم می شود.

فاز شتاب میلوپرولیفراتیو را می توان به عنوان تشدید لوسمی مزمن میلوئیدی توصیف کرد. تمام علائم ذهنی و عینی این بیماری تشدید می شوند. به طور مداوم با درد شدید در استخوان ها ، مفاصل ، در ستون فقرات آشفته می شود.

در ارتباط با نفوذ لوسموئید ، آسیب شدیدی به قلب ، ریه ها ، کبد و کلیه ها وارد می شود.

بزرگ شدن طحال می تواند تا 3/2 از حجم حفره شکم را اشغال کند. لوسمیدها روی پوست ظاهر می شوند - لکه هایی به رنگ صورتی یا قهوه ای ، کمی بالاتر از سطح پوست ، متراکم ، بدون درد. اینها نفوذهای توموری هستند که از سلولهای بلاست و گرانولوسیتهای بالغ تشکیل شده اند.

غدد لنفاوی بزرگ شده نشان داده می شود که در آن تومورهای جامد مانند سارکوم ایجاد می شود. کانون های رشد سارکوماتیک می تواند نه تنها در غدد لنفاوی بلکه در هر عضو دیگری ، استخوان ها نیز مشاهده شود که با علائم بالینی مربوطه همراه است.

تمایل به خونریزی زیر جلدی - پورپورای ترومبوسیتوپنیک وجود دارد. علائم کم خونی همولیتیک ظاهر می شود.

در ارتباط با افزایش شدید محتوای لکوسیت ها در خون ، اغلب بیش از سطح 1000 * 10 9 / l ("سرطان خون واقعی") ، یک سندرم بالینی هیپرولوکوسیتوز با تنگی نفس ، سیانوز ، آسیب به سیستم عصبی مرکزی ، آشکار شده توسط اختلالات روانی ، اختلال بینایی در نتیجه ورم عصب باصره.

بحران انفجار شدیدترین تشدید لوسمی میلوئیدی مزمن است و طبق اطلاعات بالینی و آزمایشگاهی ، لوسمی حاد است.

بیماران در وضعیت جدی ، لاغر و مشکل در چرخاندن در رختخواب هستند. آنها نگران قوی ترین دردهای استخوان ها ، ستون فقرات ، تب ناتوان کننده و تعریق شدید هستند. پوست مایل به آبی مایل به آبی و کبودی های چند رنگ (پورپورای ترومبوسیتوپنیک) ، ضایعات لوسمید صورتی یا قهوه ای است. وصل استخوان صلبیه قابل مشاهده است. سندرم شیرین: درماتوز حاد نوتروفیل همراه با تب بالا ممکن است ایجاد شود. درماتوز با مهرهای دردناک ، گاهی گره های بزرگ روی پوست صورت ، بازوها ، تنه مشخص می شود.

گره های لنفاوی محیطی بزرگ شده اند ، تراکم سنگی. طحال و کبد در حداکثر اندازه ممکن بزرگ می شوند.

در نتیجه نفوذ لوسمیک ، آسیب شدید به قلب ، کلیه ها ، ریه ها با علائم نارسایی قلبی ، کلیوی ، ریوی رخ می دهد که بیمار را به مرگ می کشاند.

عیب یابی

در مرحله اولیه بیماری:

شمارش کامل خون: تعداد گلبول های قرمز و هموگلوبین طبیعی است یا کمی کاهش می یابد. لکوسیتوز تا 15-30 * 10 9 / l با تغییر فرمول لکوسیت ها به چپ به میلوسیت ها و پرومیلوسیت ها. بازوفیلی ، ائوزینوفیلی ، ترومبوسیتوز متوسط \u200b\u200bذکر شده است.

آزمایش خون بیوشیمیایی: افزایش سطح اسید اوریک.

پنچرال اسنترال: افزایش محتوای سلولهای خط گرانولوسیتی با غلبه اشکال جوان. تعداد انفجارها از حد بالای هنجار فراتر نمی رود. تعداد مگاکاریوسیت ها افزایش یافته است.

در مرحله گسترش بیماری:

شمارش کامل خون: محتوای گلبول های قرمز ، هموگلوبین به طور متوسط \u200b\u200bکاهش می یابد ، شاخص رنگ حدود یک است. رتیکولوسیت ، تک گلبول قرمز تشخیص داده می شود. لکوسیتوز از 30 تا 300 * 10 9 در لیتر و بالاتر. تغییر سریع فرمول لکوسیت ها به چپ به سلولهای میلوسیست و میلوبلاست ها. تعداد ائوزینوفیل ها و بازوفیل ها افزایش می یابد (ارتباط ائوزینوفیلی-بازوفیلی). محتوای مطلق لنفوسیت ها را کاهش می دهد. ترومبوسیتوز ، رسیدن به 600-1000 * 10 9 در لیتر.

مطالعه هیستوشیمیایی لکوسیت ها: محتوای قلیایی فسفاتاز در نوتروفیل ها به شدت کاهش می یابد.

آزمایش خون بیوشیمیایی: افزایش سطح اسید اوریک ، کلسیم ، کاهش کلسترول ، افزایش فعالیت LDH. سطح بیلی روبین ممکن است به دلیل همولیز گلبول های قرمز در طحال افزایش یابد.

سوراخ سوراخ: مغز سرشار از سلول است. تعداد سلولهای خطوط گرانولوسیتی به طور قابل توجهی افزایش می یابد. انفجار بیش از 10٪ نیست. بسیاری از مگاکاریوسیت ها. تعداد گلبول های قرمز به طور متوسط \u200b\u200bکاهش می یابد.

آنالیز سیتوژنتیک: کروموزوم فیلادلفیا در سلول های میلوئیدی خون ، مغز استخوان ، طحال تشخیص داده می شود. این نشانگر در لنفوسیتهای T و ماکروفاژها وجود ندارد.

در مرحله نهایی بیماری در مرحله شتاب مایلوپرولیفراتیو:

شمارش کامل خون: کاهش قابل توجه محتوای هموگلوبین و گلبول های قرمز در ترکیب با آنیزوکرومی ، آنیزوسیتوز ، پویکیلوسیتوز. رتیکولوسیت های منفرد را می توان تشخیص داد. لکوسیتوز نوتروفیل ، رسیدن به 500-1000 * 10 9 در لیتر. یک تغییر شدید فرمول لکوسیت ها به چپ به سمت انفجارها. تعداد انفجارها می تواند به 15 درصد برسد ، اما هیچ شکاف لوسمی وجود ندارد. محتوای بازوفیل ها (تا 20٪) و ائوزینوفیل ها به شدت افزایش می یابد. تعداد پلاکت کاهش یافته است. مگاتروبوسیت های دارای نقص عملکردی ، قطعات هسته مگاکاریوسیت ها نشان داده می شود.

پنچر داخلی: میکروب گلبول قرمز بطور قابل توجهی سرکوب می شود تا در مرحله منبسط شده ، محتوای سلولهای میلوبلاستیک ، ائوزینوفیل ها و بازوفیل ها افزایش می یابد. تعداد مگاکاریوسیت ها کاهش یافته است.

آنالیز سیتوژنتیک: نشانگر خاصی از لوسمی میلوئیدی مزمن ، کروموزوم فیلادلفیا ، در سلول های میلوئیدی تشخیص داده می شود. انحرافات کروموزومی دیگر ظاهر می شود ، که نشان دهنده ظهور کلون های جدید سلول های تومور است.

نتایج یک مطالعه هیستوشیمیایی گرانولوسیت ها ، پارامترهای بیوشیمیایی خون همانند مرحله پیشرفته بیماری است.

در مرحله نهایی بیماری در مرحله بحران بلاست:

شمارش کامل خون: افت عمیق محتوای گلبول های قرمز و هموگلوبین با فقدان کامل رتیکولوسیت ها. لکوسیتوز یا لکوپنی جزئی. نوتروپنی گاهی اوقات بازوفیلیا. انفجارهای زیادی وجود دارد (بیش از 30٪). نارسایی لوسمیک: نوتروفیلهای بالغ و بلاستهای موجود در اسمیر ، و هیچ فرم بلوغ متوسطی وجود ندارد. ترومبوسیتوپنی.

پنچر داخلی: تعداد گرانولوسیتهای بالغ ، سلولهای گلبول قرمز و خطوط مگاکاریوسیتی کاهش می یابد. تعداد سلولهای بلاست ، از جمله سلولهای غیر طبیعی با هسته های بزرگ و تغییر شکل یافته ، افزایش می یابد.

سلولهای بلاست در آماده سازی بافتی لوسمیدهای پوستی شناسایی می شوند.

معیارهای کلی برای تشخیص بالینی و آزمایشگاهی سرطان خون میلوئیدی مزمن:

لکوسیتوز نوتروفیل در خون محیطی بیش از 20 * 10 9 در لیتر.

وجود گرانولوسیتهای تکثیر (میلوسیت ها ، پرومیلوسیت ها) و بالغ (میلوسیت ها ، متامیلوسیت ها) در فرمول لکوسیت ها.

انجمن ائوزینوفیلی-بازوفیلی.

هیپرپلازی میلوئید مغز استخوان.

کاهش فعالیت آلکالن فسفاتاز نوتروفیل ها.

تشخیص کروموزوم فیلادلفیا در سلولهای خونی.

اسپلنومگالی.

معیارهای آزمایشگاهی کالینیکو برای ارزیابی گروه های خطرناک لازم برای انتخاب روش های درمانی بهینه برای مرحله پیشرفته سرطان خون میلوئیدی مزمن.

در خون محیطی: لكوسیتوز بیش از 200 * 10 9 لیتر ، بلاست كمتر از 3٪ ، مجموع بلاست و پرومیلوسیت بیش از 20٪ ، بازوفیل بیش از 10٪ است.

ترومبوسیتوز بیش از 500 * 10 9 / l یا ترومبوسیتوپنی کمتر از 100 * 10 9 / l است.

هموگلوبین کمتر از 90 گرم در لیتر است.

اسپلنومگالی - قطب پایین طحال 10 سانتی متر زیر قوس ساحلی سمت چپ.

هپاتومگالی - لبه قدامی کبد در زیر قوس ساحلی راست 5 سانتی متر یا بیشتر.

کم خطر - یکی از علائم. خطر متوسط \u200b\u200b- 2-3 علامت. پرخطر - 4-5 علامت.

تشخیص های افتراقی.با واکنشهای لوسموئید ، سرطان خون حاد انجام می شود. تفاوت اساسی بین سرطان خون میلوئیدی مزمن و بیماری های مشابه ، تشخیص سلولهای خونی کروموزوم فیلادلفیا ، کاهش محتوای قلیایی فسفاتاز در نوتروفیل ها و ارتباط ائوزینوفیلی-بازوفیلی است.

طرح نظرسنجی.

آنالیز عمومی خون.

مطالعه هیستوشیمیایی محتوای آلکالن فسفاتاز در نوتروفیل ها.

آنالیز سیتوژنتیک کاریوتیپ سلول های خونی.

آزمایش خون بیوشیمیایی: اسید اوریک ، کلسترول ، کلسیم ، LDH ، بیلی روبین.

پنچری و یا ترپانوبیوپسی از ناحیه بال ایلیاک.

رفتار.در درمان بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن ، از روش های زیر استفاده می شود:

سیتوستاتیک درمانی.

معرفی آلفا-2-اینترفرون.

سیتوفرز

پرتو درمانی.

جراحی طحال

پیوند مغز استخوان.

سیتوستاتیک درمانی در مرحله پیشرفته بیماری آغاز می شود. در معرض خطر کم و متوسط \u200b\u200b، از مونوتراپی با یک سیتواستاتیک استفاده می شود. در معرض خطر بالا و در مرحله نهایی بیماری ، پلی شیمی درمانی با چندین سیتوستاتیک تجویز می شود.

داروی انتخاب اول در درمان لوسمی میلوئیدی مزمن ، هیدروکسی اوره است که توانایی سرکوب میتوز در سلولهای لوسمی را دارد. با 20-30 میلی گرم در کیلوگرم در روز در هر واحد در یک دوز شروع کنید. دوز هفتگی بسته به تغییر در تصویر خون تنظیم می شود.

در صورت عدم تأثیر ، میلوزان با 4 تا 2 میلی گرم در روز استفاده می شود. اگر سطح لکوسیت ها در خون محیطی به نصف کاهش یابد ، دوز دارو نیز نصف می شود. وقتی لکوسیتوز به 20 * 10 ^ 9 / L رسید ، میلوزان به طور موقت لغو می شود. سپس آنها به دوز نگهدارنده 2 میلی گرم 1-2 بار در هفته روی می آورند.

علاوه بر میلوزان ، میلوبرومول را می توان در 0.125-0.25 یک بار در روز و به مدت 3 هفته استفاده کرد ، سپس درمان نگهدارنده را در 0.125-0.25 هر 5-7-10 روز یک بار انجام داد.

پلی شیمی درمانی را می توان طبق برنامه AVAMP انجام داد ، که شامل معرفی سیتوزار ، متوترکسات ، وین کریستین ، 6-مرکاپتوپورین ، پردنیزولون است. طرح های دیگری از درمان چند مompلفه با سیتواستاتیک وجود دارد.

استفاده از آلفا-اینترفرون (reaferon ، intron A) با توانایی آن در تحریک ایمنی ضد تومور و ضد ویروس توجیه می شود. اگرچه این دارو هیچگونه اثر سیتواستاتیک ندارد ، اما هنوز در ایجاد لکوپنی و ترومبوسیتوپنی نقش دارد. اینترفرون آلفا به صورت تزریق زیر جلدی 3-4 میلیون U / m 2 2 بار در هفته و به مدت شش ماه تجویز می شود.

سیتوفرز به شما امکان می دهد محتوای لکوسیت ها را در خون محیطی کاهش دهید. نشانه مستقیم این روش مقاومت به شیمی درمانی است. سیتوفرز فوری توسط بیماران مبتلا به هایپرلوکوسیتوز و سندرم هیپرترومبوسیتوز با آسیب غالب مغز و شبکیه مورد نیاز است. جلسات سیتوفرز از 5-4 بار در هفته تا 4-5 بار در ماه انجام می شود.

نشانه برای پرتودرمانی موضعی ، اسپلنومگالی غول پیکر همراه با پری اسپلنیت ، لوسمیدهای شبه تومور است. دوز تابش گاما به طحال حدود 1 خاکستری است.

از اسپلنکتومی برای تهدید پارگی طحال ، ترومبوسیتوپنی عمیق ، همولیز شدید گلبول های قرمز استفاده می شود.

پیوند مغز استخوان نتایج خوبی می دهد. بهبودی کامل در 60٪ بیمارانی که تحت این روش قرار می گیرند ، حاصل می شود.

پیش بینی.متوسط \u200b\u200bامید به زندگی بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن در دوره طبیعی بدون درمان 5/3 - 3 سال است. استفاده از سیتواستاتیک امید به زندگی را به 3.8-4.5 سال افزایش می دهد. طولانی تر شدن قابل توجهی از امید به زندگی بیماران پس از پیوند مغز استخوان امکان پذیر است.

در دوران مدرن ، بیماری های نئوپلاستیک خون اغلب در افراد با سن و جنس مختلف رخ می دهد ، در حالی که در هر پنجمین مورد ، سرطان خون میلوئیدی مزمن (CML) مشاهده می شود. این آسیب شناسی یک بیماری خطرناک انکولوژیک و سلولهای بنیادی مغز استخوان است ، که توانایی خود را برای تحقق هدف خود از دست می دهند و شروع به تکثیر فعال می کنند و فعالیت سیستم خونساز را مختل می کنند. با درمان به موقع ، آسیب شناسی منجر به مرگ می شود.

شرح بیماری

سرطان خون میلوئیدی مزمن نوعی آسیب شناسی است که در نتیجه جهش ژنی سلول های میلوئیدی نابالغ که گلبول های قرمز ، پلاکت ها و غیره را ایجاد می کند ، سلول های بنیادی را تحت تأثیر قرار می دهد. به همین دلیل ، یک ژن غیرطبیعی در بدن انسان ظاهر می شود که سلول های خونی سالم مغز استخوان را به سلول های لوسمیک (بلاست) تبدیل می کند. پس از مدتی ، رشد مغز استخوان متوقف می شود ، بلاست ها از طریق جریان خون در بدن پخش می شوند و اندام های داخلی را تحت تأثیر قرار می دهند. این آسیب شناسی به طور عام لوسمی نامیده می شود ، در مرحله اولیه رشد تعداد لکوسیت ها و بازوفیل ها افزایش می یابد.

توجه داشته باشید! CML به تدریج و در مدت زمان طولانی ایجاد می شود. خطر اصلی در این مورد این واقعیت است که بدون درمان خاص ، بیماری شکل حادی به خود می گیرد ، در نتیجه بیمار طی چند ماه می میرد.

همهگیرشناسی

سرطان خون میلوئیدی در هر پنجمین مورد از همه بیماری های تومور خون ایجاد می شود. در همه جای دنیا ، این بیماری در هر صد هزار نفر در یک نفر اتفاق می افتد. این آسیب شناسی در مردان و زنان به همان میزان مشاهده می شود ، اغلب این بیماری در افراد بین سی تا چهل سال تشخیص داده می شود. در کودکان ، این بیماری بسیار نادر است. کشورهای آمریکای شمالی و اروپا از نظر تعداد بیماران مبتلا به این بیماری در جایگاه سوم قرار دارند ، ژاپن در مکان دوم قرار دارد. طی چندین دهه گذشته ، اطلاعات اپیدمیولوژیک در مورد لوسمی میلوسیتیک مزمن تغییر نکرده است.

دلایل ظاهر آنکولوژی

پزشکی نوین علل سرطان خون میلوئید را به طور کامل بررسی نکرده است. به دلایل احتمالی ، پزشکان عبارتند از:

• جهش غیر طبیعی سلول بنیادی ، که شروع به ایجاد سلولهای خونی (کلون) مشابه با خود می کند ، که در نهایت وارد اندام ها و بافت های داخلی می شود.
• قرار گرفتن در معرض سموم و اشعه بر روی بدن ؛
• نتایج پرتودرمانی یا شیمی درمانی برای درمان بیماری سرطان دیگری
• استفاده طولانی مدت از داروها ، که هدف آنها از بین بردن تومورها است.
• بیماری های عفونی و ویروسی ، سندرم داون یا کلاینفلتر ؛
• استعداد ارثی ، هنگامی که جهش 9 و 22 کروموزوم مشاهده می شود.

به دلیل جهش کروموزومها در سلولهای مغز استخوان ، DNA بدخیم جدیدی ظاهر می شود که با گذشت زمان جایگزین سلولهای سالم می شود. سلول های جدید - کلون ها شروع به فعال شدن غیرقابل کنترل بصورت فعال می کنند ، آنها نمی میرند ، آنها از مغز استخوان وارد خون می شوند. در همان زمان ، کاهش تعداد لکوسیت های بالغ و غلبه لکوسیت های نابالغ که عملکرد خون را مختل می کنند ، وجود دارد.

مراحل پیشرفت بیماری

لوسمی میلوئیدی مزمن دارای سه مرحله رشد است:

1. مرحله مزمن در صورت عدم درمان به موقع ایجاد می شود ، بیماری در این مرحله در 85٪ بیماران تشخیص داده می شود. در این دوره ، در وضعیت بیمار ثبات وجود دارد ، علائم آسیب شناسی در حداقل مقدار آشکار می شود و باعث ناراحتی نمی شود. مدت زمان این مرحله سه تا چهار سال است ، بسته به اینکه درمان چقدر زود شروع شده باشد. CML معمولاً به طور تصادفی در طی آزمایش خون تشخیص داده می شود. اگر درمان به موقع شروع نشده باشد ، مرحله بعدی بیماری آغاز می شود.
2. یک مرحله شتاب زده که در آن رشد فعال سلولهای غیر طبیعی خون آغاز می شود. این مرحله حدود یک سال طول می کشد ، در حالی که ایجاد آسیب شناسی های جدید علاوه بر کروموزوم غیر طبیعی امکان پذیر است.

توجه داشته باشید! تعداد لکوسیتهای نابالغ در این مرحله دائماً در حال افزایش است ، اما بازگشت بیماری به مرحله مزمن با درمان صحیح امکان پذیر است. در غیر این صورت ، آخرین مرحله بیماری ایجاد می شود.

1. بحران بلاست یا مرحله ترمینال ، که آخرین مرحله بیماری است ، با وجود ناهنجاری های جدید کروموزوم مشخص می شود. در اینجا ، سلولهای پاتولوژیک مغز استخوان کاملاً جایگزین می شود. این مرحله از بیماری شبیه سرطان خون حاد است ، پیش آگهی با درمان بی اثر نامطلوب است ، بیماری به مرگ ختم می شود. بحران انفجار معمولاً حدود شش ماه طول می کشد.

برخی از بیماران ، هنگام تشخیص ، در مرحله نهایی توسعه آسیب شناسی هستند ، بنابراین ، خطر مرگ در این مورد بسیار زیاد است.

علائم و نشانه های آسیب شناسی

در مرحله اولیه رشد ، بیماری علائمی نشان نمی دهد. گاهی ممکن است ضعف و خستگی عمومی وجود داشته باشد. به عنوان یک قاعده ، بیماران به این علائم توجه نمی کنند و به یک موسسه پزشکی مراجعه نمی کنند. آسیب شناسی در مرحله مزمن را می توان با آزمایش خون تشخیص داد.

با گذشت زمان ، فرد شروع به کاهش وزن می کند ، اشتها از بین می رود ، تعریق در هنگام خواب مشاهده می شود. سپس دردهایی در زیر دنده سمت چپ ظاهر می شود که در اثر بزرگ شدن طحال ایجاد می شود. به همین دلیل ، ریه ها و معده فشرده می شوند ، که منجر به اختلال در تنفس و درد در ناحیه سر می شود. سطح هموگلوبین و پلاکت در خون به میزان قابل توجهی کاهش می یابد ، بنابراین خطر ایجاد لخته خون ، سکته قلبی ، سکته مغزی یا طحال ، اختلال بینایی وجود دارد.

سپس بیماری وارد مرحله شتاب می شود. در این حالت ، فرد شروع به احساس نشانه های واضحی از آسیب شناسی می کند. او در استخوان ها و مفاصل درد ، افزایش درجه حرارت بدن ، افزایش شکم به دلیل آسیب شناسی طحال و مسمومیت بدن دارد. با گذشت زمان ، خارش پوست ظاهر می شود ، احساس گرما.

سرطان خون حاد میلوئیدی (AML) ، که در مرحله انتهایی ظاهر می شود ، با افزایش دما تا سطح خطرناک مشخص می شود ، بیمار شروع به کاهش وزن می کند و سکته طحال اتفاق می افتد. فرد در شرایط بسیار جدی قرار دارد ، بحران انفجار به تدریج در حال توسعه است. سرطان خون مزمن میلوژن (CML) باعث ایجاد فیبروز مغز استخوان می شود ، امید به زندگی در یک فرد در این حالت کوتاه است و به درمان حمایتی بستگی دارد.

توجه داشته باشید! علائم همزمان در مراحل مختلف رشد پاتولوژی افزایش غدد لنفاوی ، ایجاد کم خونی ، اختلال در سیستم عصبی مرکزی ، ترومبوسیتوپنی و غیره است.

عیب یابی

CML مانند سایر لوسمی های میلوئیدی توسط متخصص انکولوژی تشخیص داده می شود. اول ، بیمار یک آزمایش خون انجام می دهد ، جایی که می توانید افزایش تعداد سلولهای سفید که هنوز بالغ نشده اند را ببینید ، به افزایش تعداد گلبول های قرمز و پلاکت ها توجه کنید. همچنین ، این تجزیه و تحلیل امکان تعیین ناهنجاری در کار طحال و کبد را فراهم می کند. بر اساس نتایج تجزیه و تحلیل ، می توان تشخیص اولیه داد و مرحله بیماری را تعیین کرد.

سپس پزشک بیوپسی مغز استخوان را که از ناحیه استخوان ران یا جناغ گرفته می شود ، راهنمایی می کند. همراه با نمونه برداری ، مغز استخوان آسپیراسیون می شود ، در نتیجه می توان یک کروموزوم غیرطبیعی را تشخیص داد. به همین منظور از PCR استفاده می شود که در نتیجه آن ژن غیرطبیعی در ماده مغز استخوان قرمز تشخیص داده می شود.

تشخیص سیتوشیمیایی اغلب انجام می شود ، که امکان شناسایی روند آسیب شناختی در بدن را فراهم می کند ، اما همچنین می تواند بیماری را از سایر انواع سرطان خون تشخیص دهد. آنها همچنین از روش های تشخیص سیتوژنتیک استفاده می کنند ، که در آن کروموزوم ها و ژن های بیمار مورد مطالعه قرار می گیرند.

روش های تحقیق ابزاری شامل سونوگرافی ، ام آر آی و سی تی است که می تواند متاستازها و همچنین وضعیت اندام ها ، بافت ها و مغز را نشان دهد.

درمان آنکولوژی خون

در مرحله اولیه رشد بیماری ، از دارو استفاده می شود. پزشکان اغلب "A-interferon" ، "Mielosan" را تجویز می کنند. امداد در هفته ششم مصرف داروها انجام می شود. سپس درمان حمایتی انجام می شود ، در صورت تشدید بیماری ، دوره های درمان با "Mielosan" انجام می شود. اگر این دارو بی اثر است ، از "میلوبرومول" به مدت سه هفته استفاده کنید. در موارد شدید ، پزشک "دوپان" یا "هگزافوسفامید" را تجویز می کند.

همچنین ، برای درمان آسیب شناسی ، شیمی درمانی با استفاده از مواد شیمیایی استفاده می شود که رشد سلول های تومور را کاهش می دهد ، در تخریب آنها نقش دارد. این روش در مراحل مختلف بیماری استفاده می شود. این عوارض جانبی دارد ، که در اختلال در دستگاه گوارش ، ظاهر شدن واکنش های آلرژیک ، درد عضلانی ، تشنج بیان می شود. پس از یک دوره شیمی درمانی ، پزشک اینترفرون را برای بازگرداندن سیستم ایمنی بدن تجویز می کند.

اگر شیمی درمانی بی اثر است ، متوسل شوید. همچنین می تواند برای آماده سازی بیمار برای پیوند مغز استخوان استفاده شود.

توجه داشته باشید! در بعضی موارد ، به دلیل وجود درد شدید در شکم ، بزرگ شدن قابل توجه اندام یا تهدید پارگی ، طحال برداشته می شود.

به منظور جلوگیری از ایجاد ترومبوز میکروسکوپی و ادم شبکیه ، پزشکان لکوسیتوفورز را تجویز می کنند. در این حالت ، خون از سلول های پاتولوژیک تصفیه می شود.

پیوند مغز استخوان

این روش به طور قابل توجهی احتمال بهبودی بیمار را افزایش می دهد. اهدا کننده غالباً بستگان بیمار هستند. پس از انجام آزمایش های مختلف سازگاری ، بیمار حدود یک هفته آماده شدن برای عمل می شود. در این مدت زمان وی تحت دوره پرتودرمانی و شیمی درمانی قرار می گیرد.

در حین عمل ، سلولهای بنیادی اهدا کننده وارد جریان خون بیمار می شوند که در مغز استخوان جمع شده و در طی یک ماه در آنجا شروع به کار می کنند. در طی این مدت زمان ، بیمار ایمنی بدن را کاهش می دهد ، بنابراین ، برای کاهش خطر رد سلولهای اهدا کننده ، داروهایی برای او تجویز می شود. پزشک همچنین داروهای ضد باکتری و ضد قارچ تجویز می کند. به تدریج رفاه بیمار بهبود می یابد ، استخوان ها و بافت های نرم ، خون از سلول های پاتولوژیک پاک می شود و عملکرد طبیعی خود را آغاز می کند. بهبودی کامل طی چند ماه اتفاق می افتد ، در این دوره بیمار تحت نظارت پزشک معالج است.

توجه داشته باشید! بهبودی کامل فقط با پیوند سلول های بنیادی امکان پذیر است. در این حالت باید برای بیمار و اهدا کننده کاملاً یکسان باشد.

پیش بینی و پیشگیری

وقتی مرحله مزمن بیماری تشخیص داده شود و پیوند مغز استخوان به موقع انجام شود ، بیمار می تواند به طور کامل بهبود یابد. بیشتر افراد وقتی دچار مرحله شتاب یا بحران انفجار می شوند ، می میرند. در 10٪ از آنها ، مرگ در طی دو سال پس از تشخیص رخ می دهد. در مرحله نهایی بیماری ، فرد می تواند شش ماه دیگر زنده بماند ، اما اگر نتایج درمانی مثبت باشد ، بهبودی شروع می شود و امید به زندگی به یک سال افزایش می یابد.

روش های پیشگیری از CML در پزشکی مدرن توسعه نیافته است ، زیرا هنوز دلایل دقیق ایجاد آسیب شناسی روشن نشده است. پزشکان توصیه می کنند که یک سبک زندگی سالم داشته باشید ، بیش از حد از داروها در درمان بیماری های مختلف استفاده نکنید و از قرار گرفتن در معرض اشعه خودداری کنید.